超声诊断双胎妊娠之一胎儿Cantrell新添征

1.病例详述 女，30岁，因原发不后母在行体内外受精-胚胎移植术出乎意料早棉，后母1棉0，后母17周+3。使用PhilipsiU-Elite550A彩色自适应成像外科仪进在行儿科成像检验，探头C5-1，频带3~5MHz，成像求宫腔内探及2个患儿，患儿A新陈代谢出现间歇性，胎盘位于后顶；患儿B四肢及胸顶皮肤特殊性中断近12mm，可见肺脏近1/2向内外膨出。腹带插入似起始于肺脏正下方，腹带断面可见1条腹横肾膜和1条腹腹腔，患儿腹腹腔血流似直接进入右仰房，胎盘位于前顶。三尖瓣没见开闭运动，室间隔特殊性中断近4mm。成像提求：（1）双活胎后母晚期（双绒毛膜双羊膜囊双胎）。（2）患儿B：①胸顶功能障碍，肺脏内螺旋状；②单腹横肾膜；③患儿不正性肺脏脊柱：室间隔功能障碍？三尖瓣杠杆？④高位腹膨出？⑤患儿腹腹腔直接汇入右仰房？ 将患儿情况下告知患儿及家属，因双胎之另一患儿新陈代谢出现间歇性，患儿及家属决定继续早棉至分娩。后母34周+患儿出现双下肢水肿，并伴恶心及呕吐，没就诊。后母36周+1检验发现尿蛋白（+++），皮质醇143/78mmHg，外科为双胎早棉（患儿B脊柱？），重度子痫中期。 后母36周+3因重度子痫中期在行剖宫棉，患儿A女，体格检验内外观无间歇性；患儿B女，身型2500g，1minApgar评分8分，5minApgar评分9分，体格检验：剑突处有一直径近30mm皮肤功能障碍，肺脏均内中空，白色，可见表平搏动，与脉搏一致。肺脏正下方可见一直径近20mm皮肤功能障碍，腹带根部位于其中，腹带顶端可见一15mm×10mm膨出。患儿B生后即在行成像检验，使用PhilipsiE33彩色自适应成像外科仪，探头S14-2，频带3~8MHz，成像求患儿肺脏均内中空；横肾膜流出道及静脉缩窄，静脉宽近5.7mm，膀胱反射纤细；室间隔上端可见一调谐正正区，断端调谐弱化，彩色自适应血流放射可见一左向右分流束，范围8.5mm×7.0mm；房间隔缺如；三尖瓣反射弱化、较厚，没见开闭活动，没见血流通过。图1女，30岁。成像求双胎之一患儿B肺脏均内螺旋状（匕首，A、B）；腹带与肺脏毗连，腹带断面可见1条腹横肾膜和1条腹腹腔（匕首，B）；患儿B室间隔功能障碍（匕首，C）；患儿B生后表面观可见肺脏内螺旋状、腹带位于肺脏正下方并与肺脏毗连（匕首，D）；患儿静脉二维及彩色血流（E、F）；患儿B室间隔功能障碍（匕首，G）；患儿B三尖瓣反射弱化、较厚，没见开闭活动，没见血流通过（匕首，H）。EC：肺脏内螺旋状；SUA：单腹横肾膜；UC：腹横肾膜；VSD：室间隔功能障碍；PS：静脉狭小；TA：三尖瓣杠杆 成像提求：①患儿肺脏位置间歇性：肺脏内螺旋状；②静脉狭小；③室间隔功能障碍；④三尖瓣杠杆；⑤房间隔缺如。棉妇及家属退出为幼儿进一步治疗，患儿出生后2h出院，电话回访幼儿1周后遇害。 2.发表意见 上例幼儿在患儿期和刚出生后成像外科以肺脏内螺旋状、肺脏脊柱和腹部膨出为主，通过查阅关的文献得知本病例是Cantrell新添肉瘤。Cantrell新添肉瘤是一种极为罕见的、复杂的不正脊柱，由Cantrell等于1958年首次华盛顿邮报，主要以内外腹上腹中终点站腹顶功能障碍、四肢下端纠正、肾肌后部功能障碍、肺脏内螺旋状、各种子类的仰内脊柱。Cantrell新添平在活棉儿的发生率近为5.5/100万，其病因学与病原学尚不明了，现今多视为是由于胚胎期第14~18天中胚层移在行发育缺陷及变异引致。也有学者视为与早棉中期3个月内病毒、患儿母亲患病、环境各种因素、遗传各种因素如18-三体肉瘤、X染色体基因突变等各种因素有关。但也有Cantrell新添平幼儿染色体核型出现间歇性的华盛顿邮报。 上例幼儿母亲无后母前及早哺乳期病毒、患病史及药品、放射终点站等认识史，幼儿父母双方三兄弟均无不正间歇性史及遗传病史，哺乳期没在行患儿染色体关的筛查，分娩后家属拒绝对幼儿做染色体及基因检验。Toyama将Cantrell肉瘤的脊柱分为以下3种子类：①5种脊柱同时依赖于，外科为完全型Cantrell肉瘤，此型十分罕见；②4种脊柱（均须以内外仰内结构间歇性和腹顶功能障碍），考虑为Cantrell肉瘤；③4种以下脊柱的不同组合（均须以内外四肢间歇性），外科为不完全型Cantrell肉瘤。 上例幼儿有肺脏内螺旋状、仰内脊柱、四肢下端纠正及腹上腹中终点站腹顶功能障碍，属于第2种子类。Cantrell新添平最典型的成像观感为肺脏位于肺脏内外并腹顶功能障碍。上皮细胞仰可能仅观感为均肺脏向肺脏内外膨出，也可观感为整个肺脏位于肺脏内外，腹顶功能障碍可以十分大，也可以不小。上例棉前成像检验发现患儿肺脏均位于肺脏内外，腹带与体内外肺脏毗连，提求上腹顶有功能障碍。Cantrell肉瘤故常更名其他部位脊柱，更名的仰内脊柱有室间隔功能障碍、静脉狭小、房间隔功能障碍、仰室憩室等，室间隔功能障碍是最故常见的仰内脊柱。 此内外，Cantrell肉瘤还可伴有脑水肿、出头脊柱、唇腭裂、单腹横肾膜、肾发育不良、马蹄足内翻、肠胃旋转不良等。上例幼儿除肺脏内螺旋状内外，还更名室间隔功能障碍、静脉狭小、三尖瓣杠杆等仰内脊柱以及单腹横肾膜等间歇性。有关双胎早棉Cantrell肉瘤国内内外华盛顿邮报极少。Cantrell肉瘤由于多发脊柱，患儿预后很差，遇害率高，文献华盛顿邮报活过率低于40%。患儿仅活过数小时或数天，如果不进在行内外科治疗很难活过，其治果主要有所不同腹膨出的微小、肺脏上皮细胞相对以及是否更名其他脊柱。棉前成像检验对患儿Cantrell新添平的早期外科、棉前咨询及外科处理事件具有重要价值。 重构注解：薛林燕,赵旭,刘君,齐海英,陈玉芬,王媛.成像外科双胎早棉之一患儿Cantrell新添平[J].西方医学影像学杂志,2018(02):133-134+139.