Dev Cell ：囊胞性纤维症中粘膜下层睾丸酸性pH和高浓度蛋白含量导致异常粘液

囊蛋白质核性形变症（Cystic Fibrosis， CF) 是在低加索族裔中都常见于的由催化反应囊性形变化跨膜型传导调节受体（CFTR）的基因突变引起的隐形遗传病。CFTR的功能缺失造成了细菌感染囊状刚毛清除功能障碍，造成了了上细菌感染和腹腔囊状缺血性。一旦发动战争的流感病毒、细菌、颗粒等逗留在细菌感染就则会引起一再炎症，就此缩短间隔时间。腹腔囊状缺血性作为CF中都带来初期结核病恶化的关键事件，其成因与前提尚不清楚。

2020年7月29日，来自新泽西的学校（University of Iowa）的美国科学院院士，霍华德休斯医学深入研究生院（HHMI）深入副所长Michael J. Welsh的团队在Developmental Cell上刊登了题目为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的书评。其中都新泽西的学校的助理任教谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）博士为并列第一作者。该深入研究断定在CF中都，造成囊状的毛细血管顶层刚毛（Submucosal gland）中都的酸性pH和低受体质剂量扭转了囊状的乳剂，从而造成了囊状缺血性。而一旦反常的囊状转变成，扭转细菌感染上颗粒的pH不能逆转其乳剂。

首先，深入研究工作人员采用和人类CF患者病征相同的病理动物，高年级CFTR基因敲除鸡（CF鸡）的口部来深入研究黏膜顶层刚毛的病菌黏液。首先，深入研究工作人员收集了质量的口部毛细血管顶层刚毛的囊状透过分析。与野生型鸡口部囊状相比，高年级CF鸡 pH更很低，囊状黏液截面积减少，并且受体剂量升低。

囊状在毛细血管顶层刚毛转变成以前包裹在很低pH和低蛋白质内剂量的囊状小冻中都，通过蛋白质核外黏液并能释放到刚毛囊管中都，急速减慢，并就此转变成具有一定乳剂的细菌感染囊状。为了深入研究囊状转变成时期，pH，蛋白质内剂量和受体质剂量对囊状连续性和机油的制约，深入研究工作人员建立了一种新型鼻涕虫（Banana slug）灵长类动物。鼻涕虫囊状黏液细蛋白质核和鸡囊状顶层刚毛中都的囊状黏液细蛋白质核，转变成的囊状结构，糖受体染色都都和。因为鼻涕虫黏液囊状小冻到腹部，通过得来囊状小冻，控制囊状小冻的软化，深入研究工作人员就并能深入研究人为因素对囊状乳剂的制约。通过深入研究并囊状小冻软化和囊状减慢，深入研究工作人员断定在囊状转变成时，很低pH下囊状减慢截面积远小于低pH下的减慢截面积，同时囊状转变成的连续性上升。且在低蛋白质内剂量和很低pH中都减慢截面积最小，连续性（Elastic modulus）较大。而且囊状连续性和机油都随受体质剂量升低而上升，且上升幅度在很低pH下更明显。在囊状转变成在此之后，如此一来次扭转囊状的pH和蛋白质内剂量或受体质剂量时，都不并能如此一来扭转囊状的连续性。

为了进一步在器官本质验证这一断定，深入研究工作人员借鉴了生物体中都囊状转变成的前提，采用质压强技术研发了人工毛细血管顶层刚毛。这种人工毛细血管顶层刚毛并能转变成囊状束，并表征深入研究囊状束的形变和脱落。深入研究断定比如说说明了在囊状转变成初期很低pH和低蛋白质内剂量使转变成的囊状束难以形变和脱落；与之一般来说，在囊状转变成在此之后扭转pH或蛋白质内剂量都不如此一来扭转囊状束的形变和脱落。更进一步，深入研究工作人员透过离体的高年级鸡口部中都透过飞行测试，断定在已经转变成的囊状束中都扭转细菌感染颗粒的pH或蛋白质内剂量不并能更有效地的清除囊状。

作为总结，本深入研究创造性的采用了三个有所不同的技术平台（鼻涕虫囊状小冻，质压强人工毛细血管顶层刚毛，和离体活口部），深入研究说明了细菌感染囊状的特性（减慢截面积，连续性，机油，形变，脱落）受囊状转变成时的pH，蛋白质内剂量，受体质剂量制约。而囊状转变成在此之后，其特性不如此一来受这些因素的制约。本深入研究透过了一种CF囊状缺血性的前提：在CF时，很低pH，低蛋白质内剂量，和低受体质剂量的毛细血管顶层刚毛内生理环境，则会转变成低连续性，低机油，易于脱落的囊状。同时，本深入研究为加重或化疗CF中都囊状缺血性透过了潜在的意图：施压囊状转变成时的生理条件则会更有效地清除细菌感染囊状。

原始来历：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.